~ La maladie ~

Descriptif de la maladie

La première question que vous vous posez est certainement : "Qu'est-ce que l'on entend par PR ?". On pourrait répondre qu'elle n'est pas ces autres rhumatismes. La nature exacte de la PR nous est inconue. Elle est vraisemblablement la conséquence d'un conflit immunitaire et se classe à coté d'autres maladies du même type qui peuvent lui ressembler (lupus érythémateux systémique, dermato-polymyosite, sclérodermie, périartérite noueuse, connues sous le terme impropre de COLLAGENOSES,etc...). Elles sont d'une beaucoup plus grande sévérité générale, alors que le rhumatisme y reste plus modéré que dans la PR. Ces toutes proches voisines, que l'on pourrait dire "cousines" doivent êtres reconnues et traitées spécifiquement. Dans quelques cas elles cohabitent chez une même patient (on parle de "chevauchement", de formes "mixtes"), ce qui prouve leur parenté. Un fait est certain : quelques patients sont considérés et traités de façon erronée comme des polyarthrites rhumatoïdes, alors qu'ils souffrent d'une affection articulaire de nature différente, ce qui ne manque pas d'être la raison de déceptions thérapeutiques majeures.

 

1 : Définition

 

Maladie inflammatoire générale se traduisant principalement par des arthrites périphériques, bilatérales et symétriques, liées à une synovite proliférante et agressive, et d'étiologie inconnue.

 

Son évolution est chronique, aboutissant à une diffusion des atteintes articulaires et à des destructions ostéo-chondrales causes de déformations, luxations articulaires et invalidités sévères.

 

Arthrites habituellement bilatérales et symétriques entraînant des douleurs et raideur matinales supérieures à 15 minutes, d'aggravation régulière, sans régression

 

Il y a 4 femmes pour 1 homme, à l'âge moyen de la vie atteint de la maladie.

 

Début possible de la PR, après une grossesse.

 

 

2 : Signes locaux :

 

gonflement : des parties molles périarticulaires

épanchement intra-articulaire

amyotrophie précoce des interosseux

hyperthermie locale souvent discrète

douleur à la pression et à la palpation

 

3 : Formes typiques de début :

 

arthrites des mains, des poignets.

oligo-arthrite touchant les mains, pieds, genoux, épaules ...

monoarthrite du genou, du poignet ... de diagnostic difficile

périarticulaire : ténosynovite ( syndrôme du canal carpien )

polyarthrite aiguë et parfois fébrile, pseudo-infectieuse

formes frustes : arthralgies isolées avec raideur matinale

Discrétion habituelle des signes généraux : asthénie, fébricule.

Lorsque la durée d'évolution continue, au-delà de 3 mois, c'est un bon signe d'appoint pour le diagnostic.

 

4 : Examen clinique

 

Signes articulaires : signes locaux ci-dessus

articulations : pieds, genoux, coudes, épaules ...

Adénopathies : cervicales , axillaires , épitrochléennes ...

Nodules rhumatoîdes sous-cutanés plus tardifs

Examen général complet : iritis, sérite ...

 

4.1 : Radiologie :

 

Le plus souvent radios normales au début

Puis déminéralisation épiphysaire en bande et géodes osseuses des mains et des pieds (tête du 5ème MT)

Plus tardivement pincement articulaire, géodes, érosions osseuses, destructions épiphysaires,

dislocation articulaire

 

4.2 : Biologie :

 

4.2.1 : Syndrome inflammatoire aspécifique :

 

- V.S., CRProtéine, Fibrinémie élevées

- Electrophorèse des protéines sériques : hypergammaglobulinémie.

 

4.2.2 : Présence de facteurs rhumatoides décelés par les réactions au latex et de Waaler Rose , mais :

 

* négativité fréquente pendant 6 à12 premiers mois et dans 10 à 20% des PR

* et faux positifs : connectivites, infections, sujets âgés...

 

4.2.3 : Présence possible d'anticorps antinucléaires sériques, sans anti-DNA

 

4.2.4 : Contexte génétique sans véritable valeur diagnostique :

 

présence de l'antigène HLA DR4

 

4.2.5 : Liquide synovial :

 

- n'est plus filant

- cellulaire > 2000, en règle générale 10 à 60 000 par mmc

- aseptique, sans microcristaux

 

4.2.6 : Anatomie pathologique (par biopsie synoviale , non systématique ) :

 

- Prolifération des synoviocytes + dépots fibrinoides

- Oedème et inflammation du tissu conjonctif avec infiltrats lympho-plasmocytaires périvasculaires

 

4.2.7 : La polyarthrite rhumatoïde évoluée est marquée par :

 

- Une atteinte de nouvelles articulations prédominant au niveau des membres, sans régression des premières atteintes.

 

- Une aggravation des lésions articulaires :

 

- destruction cartilagineuse (pincement de l'interligne)

- destruction osseuse (érosions sous-chondrales, géodes)

- subluxations articulaires (MCP , IPP , MTP...) avec déformations :

 

. coup de vent cubital des doigts,

. déformations digitales en col de cygne, boutonnière, maillet

. pouce en Z

. déformations des avant-pieds

. flessum et laxité des genoux...

 

- altérations périarticulaires : ténosynovites, ruptures tendineuses.

 

- Une atteinte possible du rachis cervical :

 

La luxation atloïdo-axoïdienne :

 

- souvent précoce

- volontiers asymptomatique

- souvent douloureuse

- parfois compliquée d'instabilité et de compression médullaire

- à rechercher par des clichés en flexion de la charnière C.O.

 

Des manifestations extra-articulaires, souvent tardives :

 

- nodules rhumatoïdes sous-cutanés (coudes, avant-bras...)

- syndrome de Raynaud

- vascularite avec signes cutanés et neuropathies périphériques

- atteinte inflammatoire de la chambre antérieure de l'oeil

- syndrome sec de Gougerot-Sjogren, adénopathies superficielles

- atteintes pleuro-pulmonaires, cardiaques...